儿童良性癫痫伴中央颞区棘波临床表现
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspikes,BECT),又称良性Rolandic癫痫,是儿童期常见的癫痫综合征之一。本综合征属于良性儿童局灶性癫痫,预后相对良好,具有年龄依赖性的特点。抗癫痫联盟对本综合征的定义是:儿童良性癫痫伴中央颞区棘波是一种综合征,以短暂的局灶口面部运动性发作为特征,常常伴有躯体感觉症状,可以继发性强直-阵挛发作。
BECT这一综合征的提出和确认,是癫痫研究历史上的重大进步,在癫痫领域具有历史性的意义:①证明了局灶性发作并非必须有原发性皮质损害作为发病的原因;②是个具有明确的发作期及发作间期脑电图特征的癫痫;③无论是否治疗,几乎所有病例后都可以自然缓解,且预后较好。
一、临床表现
此病男性多见,发病高峰为5-10岁,发作多在睡眠中发生(约70%),常见于入睡后不久或醒前;15%仅清醒时发作,15%睡眠和清醒时均有发作。
发作典型表现为睡眠中出现一侧口部感觉异常,继之同侧口咽部和面部阵挛性抽动,常伴有口角抽动、舌部僵硬感、语言不能、吞咽困难和流涎,口咽部异常感觉等,意识可保留,发作持续1-2分钟,有时可继发全身强直阵挛发作。部分患儿呈局灶性发作持续状态,白天发作常不泛化至全身,5岁以下儿童夜间发作常扩展到同侧肢体,有时扩展为强直-阵挛发作。通常发作次数不多,不需抗癫痫药物治疗,即使发作较多,也相对易于控制,预后良好。
二、脑电图特点
神经系统查体和神经影像学检查正常,发作间期脑电图检查显示在正常背景波的基础上出现特征性的中央颞区双相棘波,继之以慢活动,睡眠易于诱发此棘波发放或使该棘波增多。BECT患儿随临床发作的停止,脑电图也逐渐恢复正常,而且对精神、运动及认知功能均无太大的影响。但是,近年有人报道,个别不典型患儿发作较难以控制,甚至对认知功能产生一定的不良影响。
三、治疗
由于BECT预后良好,可自然缓解,发作不频繁的患者可以不治疗,但发作频繁者需要抗癫痫治疗,本病对药物反应良好,丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、托吡酯等均能取得良好疗效。常用药物为卡马西平,但少数患儿服用该药后出现发作加重的情况,也可以使用丙戊酸钠和左乙拉西坦,不主张联合用药,即使在发病的某一段时间中发作变得频繁,但终都会获得控制。治疗时间常为2-4年,50%的患儿在发作3年后停止,17岁时99%停止发作。脑电图恢复较晚,较临床发作控制时间晚1-2年,但终都会恢复正常。
应该注意的是,对临床发作不频繁,但脑电图大量中央颞区痫性放电的患儿,需要高度考虑BECT。主要诊断要点为发病年龄2-13岁,发病前智力运动发育正常,神经系统检查和影像学未见异常,发作以口咽部局灶性发作为主,尤其是唾液增多。脑电图上痫性放电位于中央颞区,抗癫痫药物治疗效果佳,青春期自然缓解;但仍须与其他几种癫痫综合征鉴别,如颞叶癫痫、获得性癫痫失语、慢波睡眠中持续性棘慢波癫痫等。
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